Severe Hypocalcemia as an Atypical Manifestation of Seronegative Celiac Disease in a Patient with Systemic Lupus Erythematosus: Case Report

Aim: To describe the clinical picture and diagnosis of an episode of severe hypocalcemia in a patient with systemic lupus erythematosus (SLE) in remission, with chronic diarrhea that led to the diagnosis of celiac disease (CD). Case presentation: 22-year-old patient, diagnosed with SLE at age 10, in remission. He consulted for a two-month history of paresthesias, muscle spasms, myalgias, and episodes of tetany in the previous week, associated with malabsorptive postprandial diarrhea. His laboratory tests showed severe hypocalcemia, vitamin D deficiency, severe hypomagnesemia, and mild hypokalemia. In the study for CD, serology reported normal anti-tissue transglutaminase IgA, antigliadin IgA, and IgG and low total IgA levels. Enteroscopy revealed erosive bulbo-duodenitis, with villous atrophy and increased intraepithelial lymphocytes in the pathology, which, together with the immunohistochemical study, allowed the diagnosis of CD, Marsh 3a type. Management was initiated with a gluten-free diet, with a positive clinical response. Conclusion: CD should be suspected in patients with SLE who present with diarrhea, abdominal pain, nausea/vomiting, recurrent oral aphthosis, and anemia. In rare seronegative CD cases, other causes of villous atrophy, mainly infectious, toxic, and immunological, must be ruled out. There is an association between CD and SLE, so diagnosis must be early and timely with the best testing scheme available to achieve effective treatment before complications occur.

Objetivo: Describir la presentación clínica y diagnóstico de un episodio de hipocalcemia grave en un paciente con lupus eritematoso sistémico (LES) en remisión, con diarrea crónica que condujo al diagnóstico de enfermedad celíaca (EC). Presentación del caso: Paciente de 22 años, con diagnóstico de LES a los 10 años, en remisión. Consultó por 2 meses de evolución de parestesias, espasmos musculares, mialgias y episodios de tetania en la semana previa, asociado a diarrea posprandial malabsortiva. Sus laboratorios mostraron hipocalcemia grave, déficit de vitamina D, hipomagnesemia grave e hipopotasemia leve. En el estudio para EC la serología reportó antitransglutaminasa tisular IgA, antigliadina IgA e IgG normales y niveles de IgA total bajos. La enteroscopia evidenció bulboduodenitis erosiva, con atrofia de las vellosidades y aumento de linfocitos intraepiteliales en la patología, que junto al estudio inmunohistoquímico permitieron concluir el diagnóstico de EC, tipo Marsh 3a. Se inició el manejo con una dieta libre de gluten, con una respuesta clínica positiva. Conclusión: La EC debe sospecharse en pacientes con LES que inicien con diarrea, dolor abdominal, náuseas/vómitos, aftosis oral recurrente y anemia. En los casos de EC seronegativa, los cuales son poco comunes, se deben descartar otras causas de atrofia de las vellosidades principalmente infecciosas, tóxicas e inmunitarias. Existe una asociación entre EC y LES, por lo cual el diagnóstico debe ser precoz y oportuno con el mejor esquema de pruebas disponible para lograr realizar un tratamiento efectivo antes de que se presenten las complicaciones.

Síndrome de cascanueces acompañando un caso de síndrome de Wilkie: a propósito de un caso / Nutcracker Syndrome Combined with Wilkie Syndrome: Case Report

Resumen Objetivo: describir la presentación clínica, el diagnóstico y el tratamiento quirúrgico de un paciente con síndrome de la arteria mesentérica superior o síndrome de Wilkie combinado con síndrome de cascanueces o síndrome de compresión de la vena renal izquierda, en un centro de alta complejidad de un país latinoamericano. Descripción del caso: paciente masculino de 25 años, procedente de Estados Unidos, quien consultó por un año de pérdida de peso y episodios de obstrucción intestinal de etiología desconocida tras múltiples estudios de imagen. Se le realizaron estudios endoscópicos sin hallazgos; en la sala de recuperación desarrolló dolor abdominal que requirió ingreso al servicio de urgencias. La enterotomografía mostró dilatación de asas de colon e intestino delgado, con disminución del ángulo aortomesentérico y la serie gastrointestinal con paso filiforme del medio de contraste. Se intentó el manejo conservador como terapia inicial, con intolerancia al soporte nutricional entérico. Finalmente, se optó por el tratamiento quirúrgico, con un proceso de recuperación tórpido inicialmente, pero al final con resolución de los síntomas y aumento de peso. Conclusión: el síndrome de Wilkie es una enfermedad rara y un desafío diagnóstico en pacientes con pérdida de peso y dolor abdominal. Describimos un caso de compresión de la arteria mesentérica superior en el que se logró el diagnóstico con múltiples estrategias diagnósticas y resolución completa luego del tratamiento quirúrgico. La disminución del ángulo aortomesentérico puede comprimir la arteria mesentérica superior, así como la vena renal izquierda, que en ese caso resultó en un síndrome combinado de Wilkie y de cascanueces.

Abstract Objective: to describe the clinical presentation, diagnosis, and surgical treatment of a patient with superior mesenteric artery syndrome or Wilkie syndrome combined with the nutcracker syndrome or left renal vein compression syndrome in a tertiary referral center in a Latin American country. Case description: a 25-year-old male patient from the United States who attended for a year of weight loss and intestinal obstruction episodes of unknown etiology after multiple imaging studies. Endoscopic studies were performed without findings. While in the recovery room, he developed abdominal pain requiring admission to the emergency service. The CT enterography showed dilation of the colon loops and small intestine with a decrease of the aortomesenteric (AOM) angle and the gastrointestinal series with the filiform passage of the contrast medium. Conservative management was attempted as initial therapy with intolerance to enteric nutritional support. Finally, we initially opted for surgical treatment, with a slow recovery process, but in the end, with a resolution of symptoms and weight gain. Conclusion: Wilkie syndrome is a rare disease and a diagnostic challenge in patients with weight loss and abdominal pain. We described a superior mesenteric artery compression case in which diagnosis was achieved with multiple diagnostic strategies and complete resolution after surgical treatment. The decreased aortomesenteric angle may compress the superior mesenteric artery and the left renal vein. In this case, it resulted in a combined Wilkie and nutcracker syndrome.

Hidrotórax hepático como complicación poco frecuente de la cirrosis. Un reto terapéutico en cirrosis avanzada / Hepatic hydrothorax as a rare complication of cirrhosis. A therapeutic challenge in advanced cirrhosis

El hidrotórax hepático es una entidad poco frecuente en pacientes con cirrosis. A la fecha se han propuesto varias alternativas terapéuticas, tanto médicas como quirúrgicas, previas al trasplante hepático como manejo definitivo. A continuación, se presenta el caso de una paciente de 78 años con cirrosis secundaria a infección por virus de la hepatitis C, que acudió al servicio de urgencias por dificultad respiratoria, donde se documentó un derrame pleural derecho masivo de tipo trasudado, que respondió parcialmente a terapia diurética e inserción de dren pleural; posteriormente falleció por complicaciones hemorrágicas asociadas a la cirrosis. Se considera importante describir esta patología, dada su baja frecuencia en pacientes con cirrosis y los retos terapéuticos a los que nos enfrentamos con la poca evidencia disponible en la actualidad.

Hepatic hydrothorax is a rare entity in patients with cirrhosis. To date, several therapeutic alternatives have been proposed, both medical and surgical, prior to liver transplantation as the definitive management. Here we present the case of a 78-year-old patient with cirrhosis secondary to hepatitis C virus infection, who consulted the emergency department for respiratory distress, documenting a massive right pleural effusion of transudate type, which responded partially to diuretic therapy and drainage with pigtail, and later died due to hemorrhagic complications associated with cirrhosis. It is important to describe this pathology given its low frequency in patients with cirrhosis and the therapeutic challenges we face with the limited currently available evidence.

Acalasia: en defensa de manejo endoscópico / In defense of endoscopic management of achalasia

La acalasia es una patología esofágica que compromete de manera significativa la calidad de vida de los pacientes. Su fisiopatología no es muy bien comprendida y hasta el momento su etiología no se ha podido establecer. Los tratamientos disponibles, en general, son paliativos y un porcentaje significativo de pacientes, una vez se han agotado todas las opciones endoscópicas y quirúrgicas, deben ser llevados a esofagectomía. La endoscopia terapéutica nos ofrece la dilatación neumática con balón guiada por endoscopia con excelentes resultados. La miotomía de Heller por laparoscopia asociada con fundoplicatura parcial es el tratamiento quirúrgico de elección, y los resultados son comparables a los obtenidos con la endoscopia más dilatación neumática con balón. Sin embargo, la miotomía quirúrgica es una técnica que no está exenta de riesgos, algunos pacientes no la aceptan y otros no son buenos candidatos para la misma. Desde hace algún tiempo y con base en estudios discutibles, se ha popularizado la idea de que la miotomía de Heller por laparoscopia es superior a la endoscopia más dilatación neumática con balón. El desarrollo de la endoscopia terapéutica y el conocimiento cada vez mayor de las capas más profundas del tracto gastrointestinal, ha hecho posible la concepción de la cirugía endoscópica transmural, de tal manera que es posible realizar una miotomía endoscópica submucosa como alternativa de manejo. La endoscopia terapéutica, con los métodos disponibles y las técnicas que se encuentran aún en estudio, seguirá estando dentro de las opciones de manejo de estos pacientes como un tratamiento de primera línea.

Achalasia is an esophageal pathology which significantly compromises patient quality of life. Its pathophysiology is not well understood and its etiology has not yet been established. Available treatments are generally palliative. A significant percentage of patients, once they have exhausted all endoscopic and surgical options, should be referred for esophagectomy. Therapeutic endoscopy offers pneumatic balloon dilation guided by endoscopy with excellent results. Laparoscopic Heller myotomy associated with partial fundoplication is the surgical treatment of choice: its results are comparable to those obtained with endoscopic pneumatic balloon dilatation. However, surgical myotomy is a technique that is not without risks, some patients do not accept it and others are not good candidates for the procedure. For some time now the idea that laparoscopic Heller myotomy is superior to endoscopic pneumatic balloon dilation has been popularized, but this is based on questionable studies. The development of therapeutic endoscopy and the growing awareness of the deeper layers of the gastrointestinal tract have made the concept of transmural endoscopic surgery possible to the point that performing a submucosal endoscopic myotomy is now an alternative for management of Achalasia. Therapeutic endoscopy using available methods and techniques is still under study but will remain a first line treatment option for managing these patients.